Ведущий. Больная действительно уникальна. Я еще не видел больной, так грамотно и четко рассказывающей о себе и анализирующей свою болезнь. Каков статус больной? Начнем с ее внешности. Когда она только появилась в зале, еще до конференции, то мы подумали, что это больная с синдромом Дауна. Характерный разрез глаз, такой же облик всего тела, движения угловатые, размашистые, нечто среднее между мужскими и женскими. Когда она сидит, у нее нормальные женские движения, она по-женски держит голову, улыбается. Когда она встает и ходит, у нее мужские печатающие шаги, угловатые движения, и вся она становится «квадратной». Может быть, это тренировано ею. Мы знаем, что она с детства имеет другую половую идентификацию. Одежда — нечто среднее между женским и мужским деловым костюмом. Рубашка у нее мужская, застегивается она на правую сторону. Перстень ее больше похож на мужской. Вообще, ее облик — нечто среднее, что характерно для транссексуалов. Я встречал в своей практике таких женщин, «работающих» под мужчин, они очень похожи на нее. Они старались ходить как мужчины, говорить грубым мужским голосом. Но сексопатолог, который ее смотрел, отметил, что она не изменяет свое тело, как часто делают транссексуалы (бинтуют грудь так, чтобы ее не было видно, занимаются культуризмом и т. д.). Продолжая эту линию, обратите внимание, как она подчеркивала свою физическую силу, говорила, что может подраться, ударить. Это совершенно не вяжется с ее интеллектуальным обликом — старший научный сотрудник, работник музея и будет драться в трамвае, — а она, как подросток, бравирует своей мужественностью. Ее речь несколько скандированная, рубленная, командирская. Четкие фразы, четкие быстрые ответы, абсолютно нет рассуждательства, хорошо держит аудиторию. Здесь просматриваются истероидные черты. Ей нравится все это, ей нравится ее роль человека, который выступает. Она моментально взяла в руки бразды нашей беседы, сразу же перешла в наступление. Вместе с тем она не переходила грань, она оставалась пациенткой, уважительно относилась к нашему мнению, подчеркивала необходимость общения с врачом. Особого «застревания», вязкости я у нее не отметил. Она несколько детализировала свои объяснения, но нельзя не учитывать ее работу ученого, который не пропускает даже мелочей. Она сама подчеркивала свою эпилептоидность.

Как она оценивает себя? На первом месте у нее сознание болезни, и это очень важно. Оно детальное, подчеркнутое. Она говорит о своей болезни как будто со стороны, как будто не о себе. Это нетипично для больных шизофренией. Больные шизофренией, даже с хорошей сохранностью и с глубокой критикой, не проводят такого скрупулезного анализа своей болезни. Если мы рассмотрим отношение к болезни у эпилептиков, то мы тоже не найдем такого, как у нее. Своих припадков эти больные не помнят, и поэтому часто не реагируют на них болезненно, а вот свои жизненные проблемы, объективно связанные с их изменениями личности, дисфориями, ставят на первое место. При этом они в своих проблемах, как правило, обвиняют других. Они очень редко признают бесконтрольность аффекта, агрессивность. А она весьма критически оценивает свои реакции, она согласна с тем, что ее надо стационировать, более того, она понимает необходимость этого. Она сознает, что социально опасна в этот момент, боится таких состояний. Разве эпилептики боятся своих дисфорий, разве эпилептики просят заранее дать им лекарство, чтобы у них не было этих дисфорий? Этого почти не бывает.

Итак, как же квалифицировать сегодняшний статус больной? Ясно, что он не психотический. Полностью отсутствуют расстройства восприятия, бредовые расстройства, нет заметных нарушений мышления. Как ни странно, в настоящий момент отсутствуют и аффективные расстройства. У больной, безусловно, сильный интеллект, однако он сочетается со своебразным инфантилизмом: она, как мы отмечали, хвастает тем, что может подраться, что она физически сильная, до сих пор демонстрирует свою манеру подлаживаться под мужской облик при сохраняющейся застенчивости в сексуальных отношениях. Можно считать, что ее интеллект, творческая продуктивность есть некая сублимация, гиперкомпенсация ее несостоятельности как личности. Таким образом, сегодня ее статус трудно квалифицировать однозначно, уложив его в один какой-нибудь синдром. Ясно одно: перед нами больная с выраженными резидуальными признаками поражения центральной нервной системы, наложившими отпечаток на весь онтогенез.

Теперь о развитии болезни. Больная унаследовала от отца черты, характерные для эпилептоидов. При рождении — тяжелая асфиксия с последующей грубой диссоциацией развития: с года фразовая речь, неумение завязать шнурки к семи годам, крайне выраженные нарушения моторики. Очень рано появились симптомы, которые при другом сегодняшнем статусе были бы наверняка отнесены к процессуальным: моторные стереотипии, яркое фантазирование, страх смерти, сумасшествия, аутизм, злобность к родителям, рано развивается тревога, ипохондрия, вычурные сенестопатии, эндокринные дисфункции. Все это лишний раз говорит о том, что при очень ранней патологии трудно оценить ее нозологическую принадлежность. Например, у больных с грубо прогредиентной шизофренией, начавшейся в раннем возрасте, к пубертатному периоду можно обнаружить выраженный органический фон, а у больных с ранней «органикой» (как и у нашей пациентки) — шизофреноподобные расстройства. Определить начало заболевания практически невозможно, она родилась больной. Несмотря на полиморфность расстройств определяющей симптоматикой на протяжении всей ее жизни в болезни были циркулярные нарушения. Скорее всего, они-то, создавая неимоверные трудности в ее жизни, «облагораживали» ее болезнь, сглаживали прогредиентность. Циркулярные расстройства тесно переплелись с дисфориями. Эпилептические расстройства не вызывают сомнений. Развернутый припадок только один, но множество эквивалентов в виде пароксизмальных приступов ярости, зрительных обманов, самоповреждений. Истероподобная, неврозоподобная симптоматика, вычурные сенестопатии, сочетающиеся с эпитимией, могут наблюдаться у органиков с эписиндромом даже без частых больших припадков. Такие больные действительно часто проявляют недюжинные творческие способности, почти всегда их реализуют за счет упорства, педантичности, бескомпромиссности, самопожертвования и принесения в жертву других, самоотречения. Они действуют по принципу «все или ничего», на деле добиваясь «всего».

Какой же у нее диагноз? Он не может быть однозначным. Так как состоит из фрагментов различных нозологических форм. Недаром наша пациентка тоже терялась в догадках, пытаясь поставить себе диагноз. Поэтому его следует формулировать по ведущей патологии. Ею являются эпилептиформные и циркулярные расстройства. Поэтому диагноз: «Эпилепсия с полиморфными, в том числе личностными, нарушениями на фоне ранней церебрально-органической недостаточности; эндогенные циркулярные расстройства».

А шизофрения? Иногда, слушая анамнез, так и хочется сказать: «шизоэпилепсия». Однако для этого потребовались бы развернутые эндогенные психотические состояния или отчетливые процессуальные изменения личности. Объяснить все только шизофренией на органической почве тоже невозможно: заболевание протекает с детства, наверняка появилась бы продуктивная симптоматика типа аффективно-бредовых состояний, специфические нарушения мышления, наконец, социальная дезадаптация. Ничего этого нет.

Терапия вполне оправдывает диагноз. Непереносимость нейролептиков и, более того, состояния, напоминающие экстрапирамидно-психотические обострения по И. Я. Гуровичу, подчеркивают раннюю «органику»; пароксизмы возбуждения с дисфориями наиболее быстро купируются барбитуратами, а эндогенная депрессия — антидепрессантами без выраженного холинолитического действия, которое, как известно, плохо переносят органики. Из нейролептиков я бы попробовал корректоры поведения типа неулептила, долго и в небольших дозах. С другой стороны, она абсолютно права, ей нужно постоянно давать фенобарбитал. Рекомендуется попробовать и карбонат лития, поскольку карбамазепин (финлепсин) она переносит плохо. Следовало бы действительно попросить врачей не задерживать ее долго в стационаре, а ограничиваться купированием возбуждения.