Во второй стадии слабоумия появляются выраженные расстройства речи, гнозиса и праксиса. Характерна амнестическая афазия, обеднение речи существительными, нарушение грамматического строя фраз. Типично возникновение логоклоний, пропуск или неадекватное замещение слов, незаконченность фраз. Более грубо и, в отличие от сенильной деменции, быстро расстраивается письменная речь (аграфия) и чтение (алексия). Появляется выраженная очагово-неврологическая симптоматика (явления паркинсонизма, парез лицевого нерва), иногда судорожные пароксизмы. Слабоумие приобретает глобарный характер. Вместе с тем еще может сохраняться ощущение своей несостоятельности.
В третьей стадии болезни Альцгеймера слабоумие носит тотальный марантический характер. Речь окончательно распадается и представляет собой обычно стереотипное произнесение отдельных звуков, слогов, обрывков фраз. Утрачивается возможность контакта с больными.
Также, как и болезнь Альцгеймера, болезнь Пика начинается преимущественно в возрасте 50–60 лет, но встречается в 4 раза реже. Среди больных преобладают женщины (5:3).
Слабоумие при болезни Пика феноменологически относится к группе глобарных деменций. Для него характерно появление уже на ранних этапах заболевания элементов разрушения ядра личности. Это может проявляться в виде нарастающей вялости, безынициативности, безучастности. Больные проявляют халатность, небрежность, запускают свои дела. Они бездумно сидят на одном месте, не вступают ни с кем в разговоры, не проявляют никакой активности. Может быть другой вариант личностных нарушений, когда больные становятся беспокойными, суетливыми, бессмысленно деятельными, эйфоричными, дурашливыми, эгоистичными, бестактными, бесстыдными. Характерна общая расторможенность, особенно в сфере влечений со склонностью к сексуальной гиперактивности и прожорливости. Наряду с личностными изменениями и на их фоне обнаруживается «бестолковость», которая проявляется в снижении гибкости и продуктивности понятийного мышления, в утрате имевшихся ранее пониманий и критической оценки сложных и тонких отношений, ситуаций. Это и определяет появление элементов пуэрильности, неуместных шуток, поступков, потерю такта, чувства дистанции, профессиональное снижение и падение продуктивности в работе. С самого начала заболевания резко страдает активное внимание: больные плохо сосредоточиваются. Вместе с тем, они и не проявляют интереса и старания к выполнению задания. Постепенно нарастает грубое нарушение понятийного (абстрактно-логического) мышления. Больные затрудняются в определении различия и сходства предметов, явлений, в их обобщении, в объяснении переносного смысла пословиц, поговорок и метафор.
Вслед за начинающимися личностно-интеллектуальными нарушениями возникают нарушения речи в виде ее оскудения, эхолалий, появления речевых стереотипов («стоячих симптомов»). Последние представляют собой монотонно с одинаковой интонацией повторяющиеся слова, фразы, короткие рассказы — симптом «граммофонной пластинки» (Mayer-Gross W., 1931). Нередко наблюдается расстройство спонтанной речи, вплоть до мутизма. Иногда нарушается понимание смысла слов (семантическая афазия). Могут быть стереотипные жесты, мимические реакции, поступки, так же относящиеся к «стоячим симптомам». Они более сложные и целостные, чем существенно отличаются от двигательных стереотипий и интерактивных движений, наблюдающихся при болезни Альцгеймера (Е. С. Авербух).
Постепенно, но быстрее, чем при болезни Альцгеймера, развивается глубокое слабоумие с разрушением всех видов психической деятельности и активности.
Характерной особенностью при болезни Пика можно считать сочетание изначальных нарушений понятийного мышления («бестолковости») и относительной сохранности интеллектуальных предпосылок и духовного инвентаря. В частности, довольно долго сохраняется способность к запоминанию (простых обыденных фактов, событий), сравнительно сохранен и запас приобретенных знаний. Больные ориентируются в обычной и даже несложной новой обстановке, у них сохраняется отражение в сознании последовательности во времени (хроногнозии): распорядок дня, что было недавно, что будет или может быть в ближайшее время. Даже глубоко дементные больные обычно ориентируются в помещении, находят свою койку, могут на что-то обратить внимание, что-то заметить (Э. Я. Штернберг). Практически не наблюдается симптом «сдвига ситуации в прошлое». Редко страдают апперцептивно-гностические функции.
Наряду с вышеуказанным, дифференциальная диагностика с деменцией при болезни Альцгеймера основывается на том, что интеллект при болезни Пика поражается как бы «сверху», то есть от более тонких, сложных и дифференцированных форм интеллектуальной деятельности к более простым и автоматизированным формам (Э. Я. Штернберг).
При диагностировании болезни Пика следует иметь в виду необходимость отграничения ее от слабоумия при прогрессивном параличе и при опухоли лобной локализации. Дифференциально диагностические критерии разграничения болезней Пика, Альцгеймера, старческого слабоумия и сосудистой деменции представлены в таблице.
Таблица
Нозологические особенности структуры слабоумия (сводная таблица по данным И.В.Бокия, 1969)
Представленная таблица может быть использована при диагностике деменций, возникающих в позднем возрасте.
Хорея Гентингтона сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу, и представляющее гередодегенеративный атрофический процесс с преимущественной локализацией в подкорковых ганглиях, в меньшей мере — в коре. Начинается заболевание раньше чем пресенильные деменции, в среднем в 40–43 года. Однако разброс по возрасту к началу заболевания большой и составляет от 15 до 74 лет. В литературе приводятся разноречивые сведения о половом соотношении больных хореей Гентингтона, вместе с тем больше данных за некоторое преобладание женщин. При диагностике этого заболевания возможно использование четырех основных признаков: гиперкинезы, деменция, начало в среднем возрасте, прогредиентность течения.
Особенностью слабоумия при хорее Гентингтона является тот факт, что основные его симптомы «как бы вырастают» из преморбидных личностных отклонений (Штернберг Э. Я., 1977). Преморбидные особенности личности чаще всего выражаются в повышенной возбудимости, раздражительности, несдержанности, склонности к деликвентным поступкам. Характерны недифференцированность и неуклюжесть локомоторики, соответственно проявляющиеся в походке, речи, почерке и т. д. Нередко отмечается интеллектуальная недостаточность: от субнормального интеллекта до глубоких степеней олигофрении (дебильность и даже имбецильность). Значительно реже преморбидные особенности включают черты торпидности: вялость, необщительность, замкнутость, эгоцентричность, эмоциональная холодность. Э. Я. Штернберг описывает третий вариант преморбидных особенностей, в которых на первый план выступают истерические черты личности и истерические реакции.
В подавляющем большинстве случаев заболевание манифестирует хореатическим гиперкинезом, на фоне которого обычно и развиваются той или иной глубины и прогредиентности психические расстройства. Первыми признаками хореи Гентингтона является заострение таких преморбидных особенностей личности, как повышенная возбудимость и взрывчатость. По мере нарастания деменции они становятся всё более выраженными. При торпидном варианте преморбида замкнутость и эмоциональная холодность сглаживаются, больные становятся благодушными, болтливыми или раздражительными и агрессивными. При истерическом варианте преморбидной личности по мере нарастания слабоумия истерическая симптоматика нивелируется и нарастает раздражительность и возбудимость. При всех вариантах преморбидных особенностей личности по мере развития выраженного слабоумия все больные проявляют пассивность и безразличие. Для хореи Гентингтона типичным оказывается своеобразное сочетание раздражительности и возбудимости с пассивностью и безразличием.
