Выделены три формы заболевания: тиреотоксический экзофтальм, отечный экзофтальм и эндокринная миопатия. В ходе развития патологического процесса тиреотоксический экзофтальм может перейти в отечный, который может завершиться эндокринной миопатией.
Тиреотоксический экзофтальм, или Базедова болезнь и ее проявления в области орбиты и глаза развиваются всегда на фоне тиреотоксикоза, чаще у женщин. Одним из основных проявлений базедовой болезни – экзофтальм, который может быть и односторонним, но чаще – двусторонним. Глаза выпячиваются прямо вперед. Экзофтальм достигает иногда больших размеров, но подвижность глаз сохраняется долго. Причина базедовой болезни в нарушении функции щитовидной железы, однако, это не единственное звено в патогенезе тиреотоксикоза. Первичным звеном в развитии тиреотоксикоза является нейроэндокринная регуляция в сфере высшей нервной деятельности. Причина экзофтальма лежит в вазомоторных расстройствах и сокращении глазной мышцы, находящейся в области нижней глазничной щели, вследствие значительного повышения тонуса симпатической нервной системы. Кроме того, увеличивается объем артериальных тканей. Глазные щели расширены вследствие выпячивания глаз и одновременного сокращения гладких мышечных волокон Мюллера в области сухожилия леватора – пучок мышц, поднимающий верхнее веко – находится в состоянии спазма. Хотя экзофтальма при этом нет, но расширение глазной щели симулирует его. При тиреотоксикозе отмечаются тремор рук, тахикардия, уменьшение массы тела, нарушение сна. Больные жалуются на раздражительность, постоянное чувство жара. При уже выраженном экзофтальме для больного тиреотоксикозом характерен пристальный взгляд из-за редкого мигания. Объем движений экстраокулярных мышц не изменен, глазное дно нормальное, функции глаза не нарушены, смещение глазного яблока кзади при надавливании свободное. Характерны следующие глазные симптомы при тиреотоксикозе – при опускании глаз верхнее веко отстает, между краем верхнего века и роговицей видна полоска склеры (симптом Грифе); мигание происходит очень редко (симптом Штельвага); конвергенция затруднена (симптом Мебиуса).
Выпячивание глаза вызывает сухость роговицы, может способствовать развитию тяжелых кератитов. Изредка наблюдаются невриты зрительного нерва.
Результаты инструментальных исследований, в первую очередь компьютерной и магниторезонансной томографии, свидетельствуют об отсутствии изменений в мягких тканях орбиты.
Лечение должно проводиться эндокринологом, терапевтом и невропатологом. Под влиянием медикаментозной коррекции дисфункции щитовидной железы описанные симптомы исчезают.
Отечный экзофтальм чаще возникает на фоне гиперти-реоза. Глаза поражаются не одновременно, а с интервалом в несколько месяцев, процесс обычно двусторонний. В начале развития патологического процесса возникает интерметирующий птоз: верхнее веко по утрам несколько опускается, а к вечеру занимает нормальное положение. Затем на смену ему быстро проходит выраженная ретракция верхнего века, в развитии которой принимает участие спазм мышцы Мюллера, повышенный тонус верхней прямой мышцы и мышцы, поднимающей верхнее веко. В исходе формируется контрактура мышцы Мюллера. Появляется постоянный экзофтальм, которому часто предшествует мучительное раздвоение предметов (диплопия). Впоследствии возникает хемо, невоспалительный отек периорбитальных тканей и повышение внутриглазного давления (гипертензия).
В этот период при морфологическом исследовании обнаруживают выраженный отек и клеточную инфильтрацию экстраокулярных мышц, которые значительно увеличиваются.
Экзофтальм нарастает очень быстро, репозиция глазного яблока невозможна, глазная щель закрывается не полностью. Глаз неподвижен, развивается оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию зрительного нерва. В результате сдавления цилиарных нервов возникает тяжелая кератопатия или язва роговицы. Без лечения отечный экзофтальм по истечении 12–14 месяцев завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и значительным снижением зрения в результате поражения роговицы и атрофии зрительного нерва (некомпенсированная форма).
Эндокринная миопатия – возникает при гипотиреозе или эутиреоидном состоянии, чаще у мужчин: процесс двусторонний. Заболевание начинается с появления двоения в глазах (диплопия), которая нарастает постепенно. Диплопия объясняется резкой ротацией одного или обоих глаз в сторону и ограничением его подвижности. Постепенно развивается экзофтальм с резкой неподвижностью глазного яблока. При компьютерной томографии обнаруживают утолщенные и уплотненные наружные глазные мышцы, чаще поражаются нижняя и внутренняя прямые мышцы. Симптомы, характерные для отечного экзофтальма, отсутствуют.
При морфологическом исследовании у таких больных не обнаруживают выраженного отека орбитальной клетчатки, но отмечается значительное утолщение одной или двух экстраокулярных мышц, которые резко уплотнены. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая, и через 4–5 месяцев развивается фиброз.
Лечение эндокринной офтальмопатии причинное, симптоматическое. При субкомпенсации и декомпенсации процесса назначают причинную терапию кортикостероидами. В зависимости от длительности заболевания и степени выраженности глазных симптомов суточная доза гормонов составляет 40–80 мг/сут в пересчете на преднизолон. Если заболевание продолжается не более 12–14 месяцев, то стероидную терапию можно комбинировать с наружным облучением орбит. Симптоматическое лечение заключается в назначении пациенту антибактериальных капель, искусственной слезы, солнцезащитных очков и обязательно глазной мази на ночь. Восстановительное хирургическое лечение проводят при эндокринной миопатии с целью улучшения функций пораженных экстраокулярных мышц или при выраженной ретракции верхнего века для восстановления его нормального положения.
Злокачественный экзофтальм. В последнее время выступает наряду с экзофтальмом при базедовой болезни в качестве самостоятельного заболевания, называемое злокачественным экзофтальмом. Наиболее тяжелая форма – прогрессирующий злокачественный экзофтальм. Заболевание поражает людей преимущественно среднего возраста (40–60 лет). Экзофтальм может быть одно– и двусторонним. Двусторонний экзофтальм бывает выражен, как правило, неравномерно. Заболевание прогрессирует; иногда выпячивание глазного яблока достигает такой степени, что происходит самопроизвольный вывих глазного яблока. Боли в области орбиты иногда настолько сильны, что больные с трудом их переносят. Характерна диплопия и ограничение движения глаза чаще всего кверху и кнаружи.
Для злокачественного экзофтальма характерно развитие сопутствующего конъюнктивита и особенно кератита с наклонностью к изъязвлению и распаду роговицы, что связано не только с лагофтальмом, но и с развитием трофических расстройств. Наиболее характерным симптомом злокачественного экзофтальма является отек орбитальных и периорбиталь-ных тканей. При увеличении внутриорбитального давления происходят изменения зрительного нерва: вначале развивается застойный сосок, затем атрофия нерва.
При патологическом исследовании в ранних стадиях процесса в морфологической картине на первый план выступают явления отека и круглоклеточной инфильтрации, а в более поздних стадиях преобладают явления фиброза, развивается плотная соединительная ткань.
В других случаях заболевание протекает без явлений резко выраженного экзофтальма, без нарушений со стороны роговицы, но экзофтальм сопровождается повышением внутриглазного давления, развитием всех симптомов глаукомы. В самых благоприятных случаях, как правило, обратимых, основным клиническим симптомом является только экзофтальм, который проходит после соответствующего лечения.
Патогенез прогрессирующего злокачественного экзофтальма, по мнению большинства отечественных и зарубежных офтальмологов, связан с избыточной продукцией тиреотроп-ного гормона передней доли гипофиза, т. е. гиперфункции передней доли гипофиза.
