Главными проявлениями нефроза являются отеки, выделение большого количества белка с мочой и повышение количества липоидов, в первую очередь — холестерина в крови. Часто отеки достигают огромных размеров и обычно резко выражены в нижней части туловища: в пояснице, на животе, наружных половых органах и ногах. Зачастую отечная жидкость скапливается не только в подкожной клетчатке, но и в брюшной полости и в полости плевры. Могут наступить затрудняющий дыхание отек гортани или служащий причиной очень упорных поносов отек стенок кишечника.
Основным отличием нефроза от нефрита является сохранение функции почек по выделению шлаков из организма. Поэтому у больных нефрозом очень редко бывают почечная недостаточность или уремия. Кровяное давление у них также не повышается, вследствие чего им не грозит сердечная недостаточность.
При лечении отеки спадают, общее состояние улучшается и восстанавливается трудоспособность. Но необходимо помнить, что у больных нефрозом понижена сопротивляемость к инфекциям, а в тяжелых и затяжных случаях заболевания возможно сморщивание почек, которое способно закончиться уремией.
Липоидный нефроз довольно редкое заболевание. Это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера.
Причиной чаще всего является какая-либо общая болезнь:
— туберкулез,
— остеомиелит,
— сифилис,
— малярия,
— дифтерия,
— дизентерия,
— хронический энтероколит,
— полиартрит,
— лимфогранулематоз,
— свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.
Если причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз. Его причинами становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. В последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.
Развивается липоидный нефроз постепенно. Пораженные им люди обычно не испытывают никаких болей и неприятных ощущений. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного липоидным нефрозом увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.
Главный симптом липоидного нефроза — повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20–50 % и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается. Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.
Больные с липоидным нефрозом жалуются, кроме сильных отеков по всему телу, на слабость, снижение работоспособности, зябкость, потерю аппетита, сильную жажду.
Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом. Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета. В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.
При липоидном нефрозе артериальное давление нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи до 400–300 мл в сутки, и значительное увеличение ее относительной плотности.
Свойственны липоидному нефрозу диспротеи-немия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1–0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.
Резкая липидемия и холестеринемия являются постоянными симптомами заболевания. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме — образуется нефротически сморщенная почка. Схожие симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.
Основывается диагноз липоидного нефроза на наличии в моче больного белка, количество которого превышает нормальные значения, уменьшении общего белка в крови и повышении содержания в ней холестерина, а также жалобах на длительные не спадающие отеки в отсутствие гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.
Необходимо провести дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:
— амилоидозом почек (для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме)
— нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита,
— диабетическим гломерулосклерозом,
— некоторыми васкулитами.
Больному для борьбы с отеками прописывают постельный режим и диуретические средства: ла-зикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.
Назначаются больному с липоидкым нефрозом белковая диета — из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков, и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5–2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.