Ввиду того, что липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко, вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции.

В основе этой патологии лежит нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества — амилоида, который у здоровых людей не встречается и является глюкопротеидом. Амилоидный нефроз — это одно из проявлений общего заболевания: амилоидной болезни или амилоидоза, синонимы — амилоидоз почек и амилоидная дистрофия почек. До 96–98 % амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает гамма-глобулин. Амилоидоз чаще бывает у мужчин среднего возраста.

Различают амилоидоз:

— генетический или наследственный,

— первичный,

— вторичный.

Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка.

Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко.

Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Иногда бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.

По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке:

— селезенка,

— почки,

— надпочечники,

— печень,

— желудочно-кишечный тракт,

— лимфатические узлы,

— поджелудочная железа,

— предстательная железа.

Изменяется процесс синтеза белка под воздействием инфекции и токсических веществ— появляются видоизмененные белки. В ответ организм включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе — вокруг коллагеновых волокон, при вторичном — периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором — паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).

Происходит развитие генетического амилоидоза у больного в периоде 20–30 лет. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.

Основные симптомы генетического амилоидоза:

— лихорадка,

— отеки,

— протеинурия,

— анемия,

— суставные и кожные изменения,

— миалгия (боли в мышцах),

— поражение желудочно-кишечного тракта.

Также им может предшествовать мочевой синдром, но иногда он способен развиться значительно позже.

У больных кровяное давление обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия — нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации.

У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.

Проявляется первичный амилоидоз в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.

Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.

Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии:

— начальную,

— нефротическую,

— азотемическую.

На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. При физическом обследовании пациентов их обычно не находят. Основными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.

Исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты.

В некоторых случаях незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией — увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. В результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.

Продолжаться начальная стадия может долго — от 6 месяцев до 5 лет. Это в первую очередь зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение — при воспалительных и нагноительных процессах.

На нефротической стадии симптомы основного заболевания уже не играют главной роли.

В клинической картине преобладают проте-инурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.

В этот период у больного отмечаются олигурия — уменьшение суточного количества мочи и устойчивое преобладание ночного диуреза над дневным. Из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников, снижается фильтрационная функция почек. Иногда в крови может наблюдаться повышенное содержание холестерина и умеренное повышение креатинина — конечного продукта обмена белков, мочевины и остаточного азота. Также возможны небольшая анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена.

Третий период или азотемический протекания вторичного амилоидоза почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, развившейся в результате сморщивания клубочков. На этой стадии заболевания у больного снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек и усиливается расстройство желудочно-кишечного тракта. Часто бывают тошнота, рвота, понос, наблюдаются полиурия и гипоизостенурия — снижение удельного веса мочи.

Обследования больного показывают, что остаточный азот не превышает 100 мг, а артериальное давление нормальное или незначительно повышенное. Уровень холестерина приходит в норму, усиливается анемия, отеки остаются только на ногах и лодыжках. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.

На третьей стадии вторичного амилоидоза почек вследствие азотемической уремии, гнойносептических процесов, пневмонии, гнойного перитонита, тромбоза почечных вен, рожистого воспаления, абсцесса легкого или других осложнений может наступить смерть больного.

Если клиническая картина выражена достаточно ясно поставить диагноз амилоидный нефроз почек не составит большого труда. Показательны протеинурия, холестеринемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, наличие у больного в органах и тканях хронических гнойных очагов, коллагенозов, заболевание сифилисом или туберкулезом, увеличенные печень и селезенка, диспепсические расстройства, а также другие признаки амилоидного поражения различных органов. Труднее диагностировать амилоидный нефроз на его ранней стадии, проявляющейся только небольшой альбуминурией.