7.2. Идиопатическая тромбоцитопения
Идиопатическая тромбоцитопения (ИТ) является одним из частых нарушений тромбоцитарного звена свертывающей системы крови. Следует учитывать, что дефицит тромбоцитов приводит к нарушению трофики эндотелиальной выстилки сосудов, что будет приводить к нарушению и сосудистого звена системы свертывания крови. ИТ развивается в результате воздействия антитромбоцитарных антител. Основным местом их выработки является селезенка. Селезенка же и является основным местом разрушения нагруженных антителами тромбоцитов. В меньшем объеме тромбоциты разрушаются в печени и лимфатических узлах.
Патофизиология
• ИТ чаще всего возникает в возрастной группе до 20 и после 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Этиологический фактор, повлекший за собой развитие заболевания, остается, как правило, не установленным. Отмечается связь возникновения с вирусной или, реже, с бактериальной инфекцией. Прослеживается четкая связь развития заболевания с приемом фармакологических препаратов, например пероральных диуретиков (гидрохлортиазид, фуросемид), а также хинидина, индометацина, бутадиона, сульфаниламидных препаратов.
Первичный осмотр
• Просмотрите историю болезни пациента и отметьте, есть ли в анализе крови низкое содержание тромбоцитов.
Клиническая картина заболевания
Началу клинических проявлений может предшествовать вирусная инфекция или прием фармакологического препарата, но очень часто заболевание начинается исподволь, без явной связи с каким-либо событием.
Характерным проявлением заболевания является геморрагический диатез. Для кровоточивости этого типа характерно появление на коже и слизистых оболочках мелких безболезненных, без признаков воспаления мелкоточечных геморрагических высыпаний – петехий или пятнистых (диаметром около 1–2 см), не напряженных, не расслаивающих ткани геморрагий – синячков. Появление петехий и синячков легко провоцируется минимальным травмированием микрососудов – трением одежды, легкими ушибами, инъекциями.
Также при этом типе кровоточивости могут возникать повторные носовые кровотечения, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, метроррагии, гематурия.
Спонтанные кровотечения при тромбоцитопении обычно начинаются со слизистых оболочек, особенно полости рта и десен. Типична локализация геморрагических высыпаний на нижних конечностях и нижней половине туловища, главным образом по передней поверхности брюшной стенки. Особенно часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой. Появление кровоизлияний на верхней половине туловища и особенно на лице, слизистой ротовой полости, в конъюнктиве является прогностически неблагоприятным признаком, свидетельствующим о высокой вероятности кровоизлияния в головной мозг.
При исследовании периферической крови определяется изолированное уменьшение количества тромбоцитов. В тяжелых случаях ИТ количество тромбоцитов в периферической крови может упасть до нулевой отметки. Количество эритроцитов, уровень гемоглобина и количество ретикулоцитов не изменены. При объемных кровопотерях имеет место ретикулоцитоз и может развиться гипохромная (микроцитарная) анемия. Количество лейкоцитов и показатели лейкоцитарной формулы не изменены. Скорость оседания эритроцитов обычно ускорена. Длительность кровотечения по методу Дьюка увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта остается в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка снижена.
• Отметьте наличие у пациента спленомегалии.
• Узнайте, были ли у пациента повторяющиеся кровотечения из носа.
Первая помощь
• Контролируйте показатели жизненно важных параметров пациента.
• Возьмите на анализ кровь и мочу.
• По указаниям врача проведите лечение глюкокортикоидами, иммуноглобулином, кортикостероидами (преднизолон).
Последующие действия
• Следите за тем, чтобы пациент не получил бытовую травму. Порекомендуйте использовать безопасную бритву и мягкую зубную щетку.
• Проинструктируйте пациента не принимать аспирин и ибупрофен.
Превентивные меры
• Научите пациентов, страдающих ИТ, предотвращать кровотечения, в том числе не принимать аспирин, ослабляющий коагуляцию, использовать ночью увлажнители воздуха (при частых кровотечениях из носа), использовать легкие слабительные, чтобы предотвратить запоры (которые также могут вызвать кровотечение).
7.3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
В основе диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), или тромбогеморрагического синдрома, лежит декомпенсация свертывающей системы крови за счет повышенного тромбообразования, ведущая к блокаде кровеносных сосудов и развитию геморрагического синдрома.
Патофизиология
Наиболее частые причины возникновения – сепсис и бактериальная инфекция, вызванные менингококком, стафилококком, микоплазмой, вирусами; любые виды шока (ожоговый, травматический, анафилактический); состояния после операций, особенно на паренхиматозных органах с применением экстракорпорального кровообращения; акушерская патология (эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода); заболевания печени, почек, легких и других органов, протекающие с деструкцией тканей. ДВС-синдром наблюдается при острых и хронических лейкозах в терминальной стадии, а также злокачественных опухолях.
Все виды острого сосудистого гемолиза, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), массивные гемотрансфузии, применение препаратов крови, кровезаменителей, внутривенное введение рентгеноконтрастных веществ, передозировка викасола, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, аминазина, витамина B12, адреналина, ристомицина, укусы ядовитых змей могут осложняться развитием тромбогеморрагической эмболией.
Патогенез внутрисосудистого свертывания крови и тромбообразования сложный и многозвенный. Он обусловлен изменением свойств крови, сосудистой стенки и кровотока.
Первичный осмотр
• Проверьте показатели жизненно важных параметров, уровень кислородной насыщенности, отметьте наличие или отсутствие гипотонии.
• Узнайте у пациента о наличии у него тошноты, рвоты, одышки, абдоминальной боли или боли в груди.
• Осмотрите пациента на наличие ранений, гематом, незаживших хирургических швов, проверьте области внутривенных инъекций, отметьте наличие признаков некроза.
• Отметьте наличие или отсутствие у пациента гипотонии, олигурии, шока.
• Проверьте пульс.
• Выполните неврологическую оценку пациента, отметьте статус умственных способностей, расстройство сознания, прогрессирование состояния в сторону комы.
Клиническая картина ДВС-синдрома состоит из трех стадий
Первая стадия – гиперкоагуляция – может наступить очень быстро, осложняясь тяжелым гемокоагуляционным шоком за счет поступления в кровоток коагулирующих веществ, особенно при эмболии околоплодными водами, травматических операциях, остром гемолизе, укусе ядовитых змей. Тромбоэмболия развивается чаще в легких, что может привести к острой легочной недостаточности с выраженной одышкой, цианозом, инфарктом или отеком легких. Острая почечная недостаточность обусловлена отложением в капиллярах почек фибрина и «поломкой» эритроцитов, может закончиться вторичным гемолизом и уремической комой. Реже наблюдаются тромбозы печени, селезенки, головного мозга.
Вторая стадия – гипокоагуляция – часто проявляется массивным кровотечением. При оперативных вмешательствах оно бывает локальным из операционной раны, в акушерстве – маточное, а затем приобретает распространенный характер. В эту стадию повышение коагуляции стимулирует многокомпонентную антикоагуляцию. В третью стадию явления гипокоагуляции еще более усиливаются вплоть до полной несвертываемости крови за счет накопления продуктов расщепления фибриногена, фибрина, блокирующих фибриноген и его мономеры. Затем блокада микроциркуляции уменьшается и постепенно наступает восстановительный период.
