В психиатрии, наряду с распространенными формами патологии, встречаются и чрезвычайно редкие расстройства, распознавание которых может быть значительно затруднено. К подобным случаям относится и представляемый здесь врачом Н. В. Моисеевой. Прежде я сам что-то слышал о такого рода расстройствах, но не встречал их в своей практике. Они описываются в руководствах по гематологии, в то время как в руководствах по психиатрии о них практически не упоминается. При обсуждении данного случая с известным гематологом профессором З. С. Баркаганом, направившим на консультацию к психиатрам больную А., о которой и идет речь, оказалось, что и он за многие годы работы наблюдал лишь несколько пациентов с аналогичными расстройствами.

Смею полагать, что описанный случай заинтересует читателей.

Пациентка А., 17 лет, поступила в дневной стационар Алтайского краевого клинического психоневрологического диспансера по направлению гематологов с жалобами на кровотечения из глаз, ушей, носовых ходов, кожи щек, шеи, волосистой части головы, в области лба, кожи живота, голеней, возникающие спонтанно до 8–9 раз в сутки. Кровотечения появляются на фоне разлитой интенсивной головной боли. Ощущает жжение кожи или слизистой оболочки, затем в этом месте выступает кровь в виде капель, «как пот». Слившись в большую каплю, кровь стекает широкой струйкой. В течение 2–3 мин кровь высыхает до корочек. Однократно было выделение крови, область которого определить не удалось, но в результате стена в ванной комнате, где в тот момент находилась больная, и часть ванны были забрызганы каплями крови. После обработки мест выделения крови и удаления ее повреждений кожи или слизистой оболочки обнаружить не удается. Головная боль и кровотечения возникают после психогенных воздействий независимо от того, была ли активная ответная реакция или пациентка переживала все «в себе».

Со слов больной, ее матери и из медицинской документации известно, что девочка родилась в Туркмении пятым ребенком в интернациональной семье. Беременность и роды у матери протекали без патологии. В 6-месячном возрасте девочка перенесла заболевание кишечника, сопровождавшееся повышением температуры тела, частым жидким стулом. В возрасте 1 года падала с высоты 1-го этажа без заметных ушибов. В 8-летнем возрасте из-за недосмотра родителей перенесла тяжелую интоксикацию атропином, лечилась в реанимационном отделении, но все обошлось без видимых последствий.

Воспитанием ребенка в основном занималась бабушка. В школу пошла своевременно. В течение 7 лет училась хорошо, легко усваивала учебный материал. Была лидером в классе, имела высокий уровень самооценки. Подчеркивает, что большинство учеников класса «списывали контрольные и домашние задания» у нее.

После окончания 7 классов в 1994 г. девочка вместе с родителями вынуждена была переехать в Барнаул, где у семьи возникла масса сложностей: скитались по квартирам, вынуждены были продавать ценности, вещи. Из-за различия в программе обучения А. приняли лишь вновь в 7-й класс, что вызвало у нее «массу переживаний». Кроме того, нравы в школе «шокировали» ее. Так, долго не могла успокоиться после того, как при ней за незначительное оскорбление группа девочек избила одноклассницу.

Сложное финансовое положение семьи, болезнь отца (он был инвалидом II группы), а затем его смерть на глазах у детей, трудности в школе — все это постоянно вызывало негативные эмоциональные реакции у девочки. В силу разных причин ей пришлось поменять две школы. Со сверстниками практически не общалась, появилась лишь одна подруга. Только в последние 1,5 года стала более раскованной вне дома.

Все годы жизни в Барнауле девочка чувствовала себя обделенной вниманием родителей, особенно после смерти отца, когда все заботы о семье легли на плечи матери. Мать была занята зарабатыванием денег, устройством браков старших детей, воспитанием внуков, что вызывало у А. ощущение собственной никчемности.

В феврале 1998 г. А. дважды, с перерывом в 1 нед. перенесла простудные заболевания, сопровождавшиеся помимо катаральных явлений значительным повышением температуры тела, интенсивной головной болью. Получала амбулаторное лечение.

Больной себя считает с апреля 1998 г., когда впервые появилось ощущение жжения кожи у наружного угла левого глаза и следом там же образовался кровоподтек. Этому предшествовала головная боль. В течение 4–5 мес. кровоподтеки размером с копеечную монету или по типу петехиальных кровоизлияний появлялись 1–2 раза в неделю, всегда на фоне головных болей.

А. обследовалась и лечилась в терапевтических, неврологических, эндокринологическом стационарах города, консультирована офтальмологом, гастроэнтерологом, ревматологом. В августе 1998 г. перенесла случайное отравление ядохимикатами для уничтожения грызунов, лечилась в токсикологическом отделении.

С октября 1998 г. обследовалась в Алтайском диагностическом центре. Данные МРТ свидетельствуют об отсутствии очаговых и диффузных изменений вещества мозга. При ЭЭГ-исследовании значимых изменений биоэлектрической активности не зарегистрировано. По данным РЭГ, кровоснабжение в бассейне вертебробазилярных артерий в пределах нормы. Определяются дистония сосудов с тенденцией к легкой гипотонии и нарушение венозного оттока по типу выраженной венозной дисфункции. При M-Эхо смещения срединных структур головного мозга не обнаружено, косвенные признаки внутричерепной гипертензии.

В процессе обследований и пребываний в стационарах были выставлены следующие диагнозы: «Подострый двусторонний ганглионеврит второй и третьей ветвей тройничного нерва с некротической герпетической сыпью», «Системная красная волчанка», «Синдром врожденной мезенхиальной дисплазии с явлениями слизисто-кожной гематоэктазии, вероятное нарушение функции тромбоцитов и вторичный геморрагический синдром», «Гипоталамический синдром, нейроэндокринная форма с ожирением I–II ст., гиперкортицизмом», «Диффузное увеличение щитовидной железы II ст.». Во всех случаях назначаемое лечение оказывалось неэффективным.

В феврале 1999 г. впервые на фоне головной боли возникли кровотечения. Кровь выделялась из носовых ходов, глаз. Позднее в виде выпота появлялась на щеке, а затем и в других местах. В последующем кровотечения происходили с частотой 1–2 раза в неделю. Затем участились до 8–9 раз в сутки. Мать девочки многократно наблюдала кровотечения и исключает самоповреждения дочери.

Девочка была обследована в Краевом гематологическом центре, где был поставлен диагноз: «Тромбоцитопатия. Депрессивный синдром с вегетативными проявлениями (парагеморрагическая маска). Данных за системное заболевание крови нет». Консультирована руководителем центра проф. З. С. Баркаганом, его заключение: «Невротическая кровоточивость». Им же рекомендовано направить А. на консультацию к психиатрам.

При поступлении в дневной стационар была несколько напряжена, настроение подавлено. Высказывает недоверие о возможности излечения. Память несколько снижена, внимание переключает с задержкой, переспрашивает и уточняет только что заданные вопросы. Продуктивной психопатологической симптоматики не выявлено. О кровотечениях рассказывает неохотно, интересуется возможностью доказать их наличие и верят ли ей.

Согласилась пройти курс лечения, но отказалась от назначений лекарств внутрь, сославшись на периодически возникающие боли в эпигастральной области (с 10-летнего возраста находится под наблюдением гастроэнтеролога по поводу язвенной болезни желудка).

Обследована патопсихологом. Заключение: «В ходе экспериментально-психологического исследования выявлена достаточно мозаичная картина. Ряд полученных данных (явления истощаемости, ригидности мышления, элементы вторичной акалькулии) характерны для органического заболевания ЦНС. В то же время снижение целенаправленности мышления, „слабость“ ассоциативных процессов могут быть характерны как для дисфункции фронтальных отделов коры головного мозга, так и для эндогенного процесса, и, наконец, неравномерность уровня и качества обобщений, элементы резонерства и актуализации латентных признаков понятий в большей степени характерны именно для эндогенного расстройства. Аналогичная картина складывается и при исследовании личности. На первый план выступает ипохондрическая симптоматика, однако настораживает „оторванность“ соматических жалоб от их эмоционального компонента; высокая вероятность наличия сенестопатий и сверхценных образований, связанных с соматическими нарушениями. Определяется выраженная дискордантность в профиле MMPI: сочетание истероидных и шизоидных черт».