Этиопатогенетически болезнь рассматривают как наследственную (аутосомно-доминантный тип наследования) с невысокой степенью пенетрантности (20-25%). Дегенерация в основном локализуется в черной субстанции мозга (нигростриарная система).

Для лечения используют М-холинолитические средства — такие, как леводопа (мадопар), ИМАО-В (юмекс), а также акатинол-мемантин.

Хорея Гентингтона (G10, F02.2)

Это наследственное заболевание с передачей по аутосомно-доминантному типу, при котором возможна ДНК-диагностика (патологический ген расположен в коротком плече хромосомы 4).

Болезнь начинается чаще всего после 40 лет, но задолго до ее манифестации появляются признаки личностной патологии. Лишь примерно в трети случаев психические расстройства появляются одновременно с неврологическими. На первый план в клинической картине выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает постепенно, долго сохраняется способность к привычной трудовой деятельности, однако в силу постепенно нарастающего нарушения способности ориентироваться в новых условиях и снижения внимания эффективность работы страдает с тенденцией к снижению. На определенном этапе часто обнаруживаются при наличии органического снижения уровня личности явления благодушия, эйфории, аспонтанность.

Для лечения гиперкинезов применяются нейролептики (галоперидол), метилдопа (снижает уровень дофамина), используется резерпин. Эффективность лечения незначительна, заболевание прогрессирует с нарастанием деменции.

ПОГРАНИЧНЫЕ НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА В ПОЗДНЕМ ВОЗРАСТЕ

В. Я. Семке, Б. Д. Цыганков, С. С. Одарченко (2006) систематизировали клинические типы пограничных состояний у больных пожилого и позднего возраста, выделяя краевые и ядерные психопатии, которые у этого контингента больных имели особые клинико-динамические соотношения. Этапы динамики пограничных расстройств у гериатрических больных делятся на острый, затяжной, резидуальный. На остром этапе наблюдаются невротические реакции у гармоничных и акцентуированных в прошлом личностей, а также патохарактерологические, психопатоподобные, неврозоподобные реакции. На подостром этапе невротические реакции трансформируются в невротическое развитие (ситуационное, конституционное), патохарактерологические реакции в динамике выступают как патохарактерологическое развитие и психопатоподобное развитие. У ряда подобных больных наблюдаются умеренные когнитивные расстройства.

В качестве декомпенсирующих факторов в позднем возрасте выделяется ряд социально-психологических воздействий — таких, как прекращение профессиональной трудовой деятельности, обрыв социальных связей и контактов, дефицит общения, уход от прежних социальных ролей, вхождение в роль «старика» («старухи»), сужение побудительных мотивов, интересов, мировоззрения, что приводит к нивелированию личности.

Авторы провели клинико-катамнестическое исследование 86 психопатических личностей в возрасте от 50 до 65 лет (23 из группы возбудимых, 23 — тормозимых, 22 — с истероидной и 18 — с паранойяльной психопатией). Выделяются два этапа динамики подобных патологических личностей. Первый этап протекает в основном под знаком воздействия эндокринно-психологических моментов, второй формируется на фоне органического (сосудистого и атрофического) процесса.

Начало инволюционного периода у психопатических личностей характеризуется резким усилением, заострением прежних характерологических особенностей, при этом важную роль приобретают малые по своей интенсивности и значимости психические травмы, в частности длительно существующие внутрисемейные конфликты. Существенную роль в декомпенсации играет церебральный атеросклероз. Наиболее стойкими по отношению к деструктивному воздействию органического процесса оказываются истерические симптомы.

Психопатические реакции старческого возраста имеют налет нарочитости, театральности, отражая ущербные переживания личности, характерны требование постоянного внимания со стороны окружающих, некритическое поведение в виде демонстративных протестов и «голодовок», крайняя неуживчивость и придирчивость. В высказываниях больных преобладает тема «стремления к покою», «усталости от семейных забот», «отвращения к жизни». У больных с наличием соматических симптомов в позднем возрасте преобладают проявления ипохондрического развития.

Глава 24

ЭПИЛЕПСИЯ 

Эпилепсия — прогредиентное хроническое заболевание, которое характеризуется возникновением повторяющихся непровоцированных пароксизмальных расстройств (судорожных и бессудорожных), а также особыми изменениями личности с вязкостью мышления и аффекта, развитием острых и затяжных психозов, формированием на поздних этапах болезни слабоумия с апатией, общей заторможенностью.

При эпилепсии психопатологические расстройства тесно переплетаются с невротическими и соматическими, так что в МКБ-10 это заболевание относится к классу неврологических болезней (G40).

Эпилепсия, или падучая болезнь, известна с глубокой древности и получила свое название (от греч. εταλαβυω — неожиданно быть схваченным, падать) в связи с внезапно наступающими судорожными припадками, при этом больные падают как «подкошенные» в судорогах, сотрясающих все тело. Гиппократ (V в. до н.э.) первым стал утверждать, что эта болезнь, которая носила название «священной» (morbus saccer), обусловлена заболеванием мозга, а «божественные силы» не играют в ее происхождении никакой роли. Сохранились упоминания о «лунной болезни» египтян. Арабам были известны способы лечения судорожной болезни, настигающей людей в новолуние. Заболевание падучей болезнью отмечалось и среди животных.

Аретей из Каппадокии (I в. н.э.) описал некоторые виды эпилептических бессудорожных пароксизмов и слабоумие, а Целий Аврелиан рекомендовал для лечения общеукрепляющие средства. Клавдий Гален (II в. н.э.) считал, что можно говорить о разных типах эпилепсии: идиопатической (генуинной, первичной) и симптоматической (вторичной). Противопоставление подобных типов подтверждали исследования ученых XVIII — XX веков. Ж. П. Фальре (1794 - 1870) впервые отметил, что характерные для эпилепсии изменения личности с раздражительностью, наклонностью к тоскливым приступам могут встречаться у больных, не страдающих судорожными припадками; такой вариант болезни он назвал «маскированной», «скрытой» эпилепсией (epilpsie larvee, 1861).

П. Замт (1875) указал на страх как на один из характерных признаков психической эпилепсии. При этом он отметил частичную амнезию — симптом важный и в диагностическом, и в судебно-медицинском смысле. Ему принадлежит описание эпилептического характера: нетерпимости, раздражительности, неискренности этих больных, которые ходят «с молитвенником в кармане, со словами благочестия на устах и с бездной лукавства на деле».

В работах английского невролога Дж. Х. Джексона (1835 - 1911) достаточно убедительно описаны самые разные эпилептиформные пароксизмы с разделением их на судорожные и бессудорожные. Очень важными оказались работы канадских исследователей Уиллера Г. Пенфилда (1891-1976) и Герберта Джаспера (1906 - 1999), которые доказали связь между эпилептическими проявлениями и очаговыми органическими поражениями мозга различного характера (кисты, посттравматические, постгеморрагические рубцы, опухоли и др.). В ряде случаев не удается выявить какой-либо очаг в мозге: на этом основании авторы делили эпилепсию на фокальную (локальную, парциальную, очаговую) и генерализованную (генуинную). В зависимости от локализации очага поражения описаны височная, диэнцефальная, лобная и другие варианты болезни.

В 1909 году образована и с тех пор действует Международная противоэпилептическая лига. Она разрабатывает классификацию и терминологию, рекомендуемую к использованию. С 1971 года лига сотрудничает официально с ВОЗ. Основные принципы МКБ-10 совпадают с предложенной лигой классификацией, при этом систематика учитывает тип пароксизмов (генерализованные или фокальные), а также идиопатический или симптоматический характер припадков.