Этот вид олигофрении вызывается расширением желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств в связи с увеличением количества цереброспинальной жидкости. Симптомокомплекс гидроцефалии наблюдается при различных формах олигофрении, но во многих случаях она является основным фактором, определяющим патогенез заболевания и его клиническую картину.
Клиника. Основным диагностическим признаком гидроцефалии является увеличенный размер головы и наличие изменений при рентгенографии черепа: истончение костей, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, часто отмечается расширение кожных вен на голове. Характерен экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие, нередко гидроцефалия дает неврологические изменения в виде параличей, парезов, повышения сухожильных рефлексов; на глазном дне отмечаются застойные явления и признаки атрофии зрительных нервов. В некоторых случаях у больных развиваются судорожные эпилептические припадки. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В тяжелых случаях наблюдаются поражение стволовых функций, нарушение дыхания, расстройство глазодвигательной иннервации и др. Врожденная гидроцефалия часто сочетается с менингомиелоцеле, spina bifida. Степень психического недоразвития при гидроцефалии колеблется от легкой дебильности, позволяющей адаптироваться в социальной среде, до идиотии. Речь у таких олигофренов (дебилов), как правило, развита лучше, чем мышление. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, абсолютный музыкальный слух. Фон настроения чаще повышен с оттенком эйфории, благодушия. Такие больные ласковы, доброжелательны, легко привязываются к окружающим. Гораздо реже отмечается раздражительность, склонность к резким аффективным вспышкам. У некоторых больных могут возникать приступы страха. Отмечается паралеллизм между степенью выраженности умственной недостаточности при гидроцефалии и выраженностью самой гидроцефалии с ее тяжелым последтвием — истончением мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах. Это зависит от сопутствующих изменений в паренхиме мозга, которые отмечаются в случаях приобретенной гидроцефалии, возникшей вследствие менингоэнцефалитов, родовых травм и т.п. Динамика клинических нарушений при гидроцефалии зависит от характера ликвородинамических нарушений. В ряде случаев явления гидроцефалии могут стабилизироваться (компенсация). При компенсированной гидроцефалии психопатологические симптомы могут не обнаруживаться. При декомпенсации с нарастающим гипертензионным синдромом обнаруживается церебрастения, могут развиваться судорожные состояния и неврологические симптомы, психическое состояние больных ухудшается.
При изучении причин возникновения олигофрении подтвердилось мнение о том, что умственная отсталость возникает не только при воздействии биологических причин, она может иметь не только органическую природу, но в ряде случаев развивается вследствие наличия отрицательных микросоциальных факторов. Здесь прежде всего можно назвать особые семейные условия, отрицательно влияющие на ребенка в раннем постнатальном периоде развития. Лишение или ограничение возможностей удовлетворения важнейших потребностей организма (а для растущего организма это имеет особое значение) определяется как депривация. Для возникновения олигофрении в степени дебильности имеют значение различные виды депривации — материнская, сенсорная, социальная, а также их сочетанные виды. Это проявляется в настоящее время довольно часто в полном отсутствии материнской заботы, нежности, ласки; в том, что ребенок не получает достаточной информации, стимуляции в случаях социальной изоляции семьи. Депривация возникает при расстройствах функции основных органов чувств (например, слуха, зрения) и отсутствии специального обучения и воспитания, когда ребенку не прививают самые необходимые навыки. Наиболее ярким примером депривации является существование ребенка с самого раннего возраста вне человеческой среды («синдром Маугли», «ребенок-волк»). В таких, правда, очень редких случаях у детей обнаруживается глубокая степень интеллектуальной недостаточности с невозможностью ее стимуляции и восстановления, несмотря на специальные усилия медиков, психологов, социологов. Подобная патология может наблюдаться в семьях алкоголиков, больных, страдающих олигофренией. Таких примеров, к сожалению, достаточно много.
ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Установление диагноза умственной отсталости в степени идиотии и имбецильности не представляет особых затруднений, так как признаки грубого снижения интеллектуальной сферы и психического недоразвития у подобных детей обнаруживаются довольно рано и являются очевидными. Труднее диагностировать олигофрению в стадии дебильности. Для достоверной диагностики необходимо всестороннее изучение особенностей развития ребенка, что требует, прежде всего, тщательного сбора анамнестических сведений. Необходимо выяснить, нет ли среди родственников случаев психических заболеваний, тяжелого алкоголизма, аномалий психического развития. Очень важны сведения о том, как протекала беременность у матери, не было ли в это время у нее инфекционных заболеваний, не подвергалась ли она воздействию экзогенных вредностей (интоксикации, прием сильнодействующих лекарств, воздействие радиации), как она питалась, не употребляла ли в пищу продуктов с трансгенной активностью (пища, содержащая большое количество сои, бобов и др.). Не менее важны сведения о протекании родов (срочные роды, затяжные роды, время отхождения вод). Уточняются сведения о том, в каких условиях находился ребенок, как он питался, каким был сон. Если ребенок посещал детские учреждения, желательно иметь сведения о его поведении, характере общения, психическом развитии. При подозрении на олигофрению необходимо проводить всестороннее клиническое обследование с выявлением физических, неврологических, психических нарушений, особое внимание уделяется развитию интеллектуальных и речевых функций. Обязательным является проведение лабораторных исследований, психологического тестирования, генетических исследований при подозрении на ту или иную форму олигофрении.
Олигофрению нужно дифференцировать со случаями педагогической запущенности, когда некоторое замедление психического развития ребенка связано с дефектами воспитания, отсутствием получения необходимой информации, способствующей расширению понятийного аппарата, расширению кругозора. Установление влияния подобных факторов и их устранение приводит к нормализации психического развития и исключает олигофрению. Подчас дифференциальная диагностика должна проводиться с рано начавшейся шизофренией, которая в подобных случаях дает «олигофреноподобный» дефект. Однако эндогенный процесс обнаруживает признаки прогредиентности со специфическими нарушениями мышления, нарастанием аутизма, в то время как сам интеллект не страдает в такой степени, как это наблюдается при олигофрении.
Выраженная длительная астенизация ребенка вследствие какого-либо соматического заболевания может приводить к некоторой задержке развития, при этом обнаруживается рассеянность, нарушение внимания, снижение памяти, что внешне может создавать впечатление известного нарушения умственной деятельности. Однако при астении отмечаются признаки раздражительной слабости, нарушения сна. Лечение соматического заболевания улучшает общее самочувствие ребенка и параллельно с этим активизируется его умственная активность, восстанавливается внимание, улучшается память. Это позволяет полностью исключить наличие умственной отсталости.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение отдельных дифференцированных форм олигофрении было описано при изложении особенностей их клиники. В случаях установления умственной отсталости вследствие воздействия экзогенных факторов терапия направлена на их коррекцию и устранение (применение антибактериальных препаратов, различные методы детоксикации).