В МКБ-10 выделяются следующие варианты эпилепсии:
G40.0 фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками без выключения сознания (детская эпилепсия с локализацией очага в височной или затылочной области);
G40.1 фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично-генерализованными приступами);
G40.2 фокальная симптоматическая эпилепсия с сумеречным помрачением сознания;
G40.3 генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные неонатальные судороги, первично генерализованные судороги по типу grand mal), семейные идиопатические судороги;
G40.4 другие синдромы генерализованной эпилепсии («салам» припадки, синдром Леннокса — Гасто, синдром Уэста);
G40.5 особые эпилептические синдромы (кожевниковская эпилепсия, эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией);
G40.6 припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal);
G40.7 припадки petit mal неуточненные;
G40.8 припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным;
G40.9 эпилепсия неуточненная;
G41 эпилептический статус.
Распространенность эпилепсии среди всего населения составляет 0,7%.
СИМПТОМАТОЛОГИЯ
При эпилепсии наблюдаются различные расстройства функционирования нервной системы и психики: припадки, острые и затяжные психозы, стойкие деформации личности. Дополняют очень сложную симптоматику заболевания различные соматические и биохимические патологические явления.
Конечно, наиболее яркое проявление эпилепсии — большой судорожный припадок, который настолько резко бросается в глаза, что сила и частота припадков часто соотносятся со степенью выраженности болезни, а начало заболевания связывается именно с первым припадком. В развитии припадка выделяют следующие фазы: ауру, тоническую и клоническую, фазу помрачения сознания.
У многих больных наступлению припадка предшествуют предвестники в виде головных болей, раздражительности, недомогания, сердцебиения, плохого сна. В связи с этим такие пациенты за несколько часов до припадка знают о его приближении. Иногда уже непосредственно перед припадком и полной потерей сознания могут отмечаться явления, которые называют аурой (от греч. αερασ — ветер, ветерок), но это уже знаменует начало припадка.
Клинически аура проявляется по-разному, что дает возможность выделять следующие типы:
• сенсорная аура — выражается в неприятных ощущениях в разных частях тела, болях;
• галлюцинаторная аура — при ней особенно часто наблюдаются световые галлюцинаторные феномены (искры, вспышки, пожар, пламя);
• вегетативная аура — проявляется вазомоторными и секреторными расстройствами;
• моторная аура — различные двигательные проявления, при этом больные могут внезапно бежать (эпилептическая фуга), прежде чем разовьется припадок, или кружиться на месте, выкрикивать какие-то слова; иногда движения проявляются в одной половине тела (например, больной совершает движения одной рукой);
• психическая аура — проявляется в виде аффектов страха, более или менее сложной галлюцинацией.
После ауры или без нее развивается «большой судорожный припадок» (grand mal), который проявляется прежде всего потерей сознания, расслаблением мускулатуры всего тела, вследствие чего нарушается статика и больной внезапно падает. Чаще всего это падение вперед, реже — назад или в стороны. Вслед за первоначальным расслаблением мускулатуры наступает следующая фаза припадка — тоническая: развиваются тонические судороги, которые продолжаются 20-30 с. У больных в это время кроме общего напряжения мускулатуры отмечаются цианоз, повышение артериального давления, учащение пульса. После тонической фазы развиваются клонические судороги, вначале в виде отдельных беспорядочных движений, затем, с их усилением, более резкие и равномерные сгибания конечностей. Голова откидывается назад или в сторону и также судорожно подергивается. Такие же клонические судороги отмечаются и в лицевой мускулатуре, в глазных яблоках можно заметить нистагмоидные и вращательные движения, нередко глаза бывают резко повернуты в одну сторону. Судорожные движения челюстей бывают причиной такого классического симптома как прикусывание языка во время припадка.
Больные часто издают нечленораздельные звуки в виде мычания, стона, клокотания, что связано с судорожными сокращениями мышц гортани; происходит непроизвольное мочеиспускание, иногда дефекация. Сухожильные и кожные рефлексы в это время не вызываются, зрачки расширены и неподвижны, иногда заметны их как будто бы судорожные колебания. Из-за избыточного слюноотделения появляется пена изо рта, часто окрашенная кровью вследствие прикуса языка. Пульс и дыхание резко учащаются, температура и артериальное давление повышаются. Если тоническая фаза продолжается 10-30 с, то клоническая — примерно 1-2 мин. Постепенно судороги ослабевают, наступает расслабление мускулатуры, дыхание выравнивается, становится спокойным, пульс замедляется. В фазе расслабления припадок заканчивается. Ясность сознания чаще восстанавливается постепенно: появляется ориентировка в окружающем, больной начинает отвечать на вопросы. Почти постоянный симптом в послеприпадочном периоде — подергивание в отдельных мышцах, дрожание, понижение рефлексов, больной говорит с трудом, не может вспомнить отдельные слова, отмечается олигофазия. Выражены общая усталость, головные боли, разбитость. После припадка наступает сон, иногда очень продолжительный, в течение нескольких часов. После пробуждения еще может оставаться астения, отмечаются подавленное настроение, нарушения зрения.
Нередки случаи, когда эпилептические припадки следуют непрерывно друг за другом на протяжении длительного времени. Развивается состояние, которое определяется как эпилептический статус (status epilepticus). Тяжелый эпилептический статус может привести к смерти вследствие расстройства кровообращения, дыхания и острого отека мозга.
В ряде случаев типичные для судорожного припадка явления возникают неравномерно; могут, например, быть отдельные судорожные подергивания, но отсутствует прикусывание языка, нет пены изо рта, непроизвольного мочеиспускания, припадки становятся больше похожими на обморок либо, ограничиваясь только аурой, носят атипичный характер (абортивный эпилептический припадок).
Особую форму пароксизмов представляют так называемые малые припадки (фр.petit mal — маленькое несчастье) при эпилепсии. По мнению большинства исследователей-эпилептологов, можно подразделить их на «абсансы», пропульсивные и ретропульсивные «малые» припадки.
Абсансы (от фр. absence — отсутствие) характеризуются кратковременными, не превышающими нескольких секунд, выключениями сознания при отсутствии двигательных расстройств. Абсансы не сопровождаются нарушением статики: больные внезапно замирают, прекращают разговор, взгляд останавливается или как будто блуждает, больные «отключаются», оставаясь в том положении, в каком застал их припадок, они «застывают», «отсутствуют», затем мгновенно приходят в себя, продолжают прерванные действия или разговор. В момент припадка они могут выронить что-нибудь из рук: если держат в руках посуду, та падает и разбивается. Иногда именно этот факт является объективным доказательством перенесенного припадка. Сами больные чаще могут лишь отметить, что у них внезапно темнеет в глазах, а затем все проясняется.
Пропульсивные припадки (от лат. propulsia — движение вперед) проявляются разнообразными пропульсивными, направленными вперед движениями. Движение вперед головы, туловища, всего тела обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса. Подобные припадки характерны для детского возраста (до четырех лет). Они возникают, как правило, ночью, чаще у мальчиков. Причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте у таких больных развиваются и большие судорожные припадки. К разновидности пропульсивных припадков относятся серии кивательных движений («кивки») головой и «клевки» — резкие движения головой вперед. «Салам-припадки» получили свое название вследствие того, что движения больных во время припадка напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки поднимаются вверх и разводятся в стороны), при этом больные не падают.