Наиболее важными соматическими нарушениями, наблюдаемыми среди умственно отсталых, являются сенсорные и двигательные нарушения, эпилепсия и недержание. У людей с тяжелой умственной отсталостью (особенно у детей) обычно имеются те же проблемы, часто в форме множественных расстройств. Только треть из них не страдают недержанием, способны самостоятельно передвигаться и не имеют серьезных поведенческих проблем; четвертая часть находится в крайней степени зависимости от окружающих. У людей с легкой умственной отсталостью бывают аналогичные проблемы, но встречаются они реже, и требуется определить, нуждаются ли они в специальном обучении. Любые сенсорные нарушения создают значительные дополнительные препятствия для нормального когнитивного развития. Известно, что около пятой части детей с умственной отсталостью, находящихся в больнице, страдают каким-то дефектом зрения или слуха (см.: Department of Health and Social Security 1971). Часто встречаются двигательные нарушения, включающие в себя мышечную спастичность, атаксию и атетоз.

Эпилепсия широко распространена среди умственно отсталых, особенно при тяжелой умственной отсталости. Corbett et al. (1975) обследовали страдающих тяжелой умственной отсталостью детей из пригорода Лондона (находящихся как в больнице, так и вне ее). У одной трети этих детей в разное время бывали судорожные припадки, у одной пятой до обследования припадок бывал по крайней мере один раз в год. Чаще всего эпилепсия наблюдалась при умственной отсталости, обусловленной поражением мозга, и почти не встречалась в случаях, связанных с хромосомными нарушениями. С возрастом распространенность эпилепсии уменьшалась, частично вследствие того, что больные с тяжелыми повреждениями коры головного мозга, как правило, рано умирают, и частично потому, что с возрастом эпилепсия обычно ослабевает независимо от уровня интеллектуальных способностей.

Типы эпилепсии, обнаруживаемые среди умственно отсталых больных, обычно те же, что и у людей с нормальным интеллектом. Однако некоторые редкие синдромы связаны именно с умственной отсталостью. Примером являются детские спазмы, при которых припадки начинаются на первом году жизни и принимают форму так называемых «селям приступов» (селям — восточное приветствие. — Ред.), сопровождающихся тонической флексией шеи и туловища, а также движениями рук в стороны и вперед. Припадки длятся несколько секунд (Corbett, Pond 1979). Есть также сообщения о связи этого состояния с аутизмом.

У больных с умственной отсталостью бывают различные психические расстройства, но их симптомы очень часто видоизменены вследствие низкого интеллектуального уровня этих больных (Reid 1982; Corbett 1985). При тяжелой форме умственной отсталости и ограниченном развитии речи проявления некоторых симптомов, таких как бред, галлюцинации и обсессии, по-видимому, особенно сильно отличаются от наблюдаемых у пациентов с нормальным интеллектом. Выявить наличие симптомов у такого больного трудно еще и потому, что для адекватного описания испытываемых ощущений требуется достаточное владение речью (вероятно, как минимум на уровне IQ 50). Следовательно, при установлении диагноза психического расстройства у людей с умственной отсталостью больше внимания следует уделять поведению и меньше — самоотчету о психических переживаниях, который был бы важным моментом при обследовании больных с нормальным интеллектуальным развитием.

Далее следует краткий обзор основных синдромов.

Шизофрения

Клиническая картина шизофрении у больных с умственной отсталостью особенно характеризуется бедностью мышления. Бред менее сложен, чем у людей с нормальным интеллектуальным развитием. Содержание галлюцинаций простое и повторяющееся. Иногда трудно отличить двигательные расстройства, присущие шизофрении, от моторных расстройств, типичных для умственно отсталых. Трудно поставить определенный диагноз шизофрении, когда IQ ниже 45, но при наличии явного ухудшения интеллектуального или социального функционирования без признаков органического поражения необходимо рассмотреть возможность такого диагноза, особенно если совершаются странные поступки, не соответствующие прежнему поведению больного. При затянувшихся сомнениях в диагнозе часто бывает целесообразно попробовать применить нейролептики.

В прошлом некоторые психиатры (включая Крепелина) описывали синдром под названием «пфропфшизофрения». Считалось, что это расстройство начинается у детей и подростков с задержкой умственного развития и характеризуется манерностью и стереотипиями. Теперь эти признаки скорее относят к тяжелой умственной отсталости, чем к шизофрении.

По существу принципы лечения шизофрении у больных с умственной отсталостью те же, что и у больных с нормальным интеллектуальным развитием.

Аффективные расстройства

Страдая депрессивным расстройством, умственно отсталые меньше жалуются на изменения настроения или высказывают депрессивные мысли, чем больные с нормальным интеллектуальным развитием. Диагноз следует устанавливать главным образом на основании внешних проявлений тоски, нарушений аппетита, сна и поведения в виде заторможенности или ажитации. Больные с тяжелой формой депрессии, обладающие адекватными вербальными способностями, могут описывать галлюцинации или бред. Некоторые совершают попытки самоубийства (как правило, плохо продуманные). Диагноз мании следует ставить прежде всего на основании гиперактивности и таких поведенческих симптомов, как возбуждение, раздражительность и нервозность. Принципы лечения аффективных расстройств у больных с умственной отсталостью по сути такие же, как и у людей с нормальным интеллектом.

Неврозы

Невротические расстройства, как правило, возникают у людей с менее выраженной умственной отсталостью, особенно когда они сталкиваются с изменениями привычного уклада их жизни. Клиническая картина часто смешанная. Могут ярко проявиться конверсионные и диссоциативные симптомы. Лечение обычно направлено в большей степени на внесение изменений в среду, окружающую больного, чем на обсуждение его проблем.

Расстройства личности

Расстройства личности широко распространены среди умственно отсталых. Иногда они приводят к более значительным проблемам в ведении больного, чем сама умственная отсталость. В общем подход к пациентам с этими расстройствами не отличается от описанного, хотя больший акцент делается на подборе более приемлемой для больного окружающей обстановки и меньший — на попытках привести его к пониманию своего состояния (Reid, Ballinger 1987).

Органические психические расстройства

Они часто встречаются среди умственно отсталых. Нарушение поведения вследствие делирия иногда является первым признаком соматического заболевания. Подобным же образом прогрессирующее снижение интеллектуального и социального функционирования может быть первым признаком деменции. Оба этих синдрома чаще встречаются в экстремальные периоды жизни — в ее начале и в конце. Синдром, известный как детский дезинтегративный психоз (см.), является формой деменции, возникающей в раннем возрасте; он часто связан с липидозом или другой прогрессирующей патологией мозга. С увеличением средней вероятной продолжительности жизни умственно отсталых повышается распространенность деменции, возникающей в поздние годы жизни.

Существует особая связь между болезнью Альцгеймера и синдромом Дауна (см.).

Аутизм и синдром гиперактивности

Оба синдрома широко распространены среди умственно отсталых. Они обсуждаются в главе, посвященной детской психиатрии (см.; см.).