Заболевание характеризуется частыми носовыми кровотечениями, появляющимися в раннем детском возрасте, телеангиэктазиями и ангиомами с определенной локализацией. Желудочно-кишечные кровотечения могут быть профузными и даже приводить к летальному исходу.

При лейкозе в процесс патологической гиперплазии вовлекаются клетки сосудистой стенки и сосуды из кровеносных превращаются в кроветворные, что ведет к нарушению проницаемости стенки сосуда. В развитии геморрагического диатеза большая роль отводится изменению тромбоцитопоэза и снижению роста тучных клеток, продуцирующих гепарин, что проявляется обширными кровоизлияниями, в том числе и в пищеварительный тракт.

Кровотечения могут быть как незначительными, так и угрожающими жизни больного. При падении уровня антигемофильного глобулина в крови ниже 30% при гемофилии возникают кровотечения. Желудочно-кишечные кровотечения при этом заболевании возникают в 10–20% случаев.

Нередко кровавая рвота и черный кал при болезни Верльгофа обусловлены заглатыванием крови из носа и десен, а не непосредственно из желудочно-кишечного тракта. Заболевание проявляется и кровоизлияниями в подслизистые оболочки. Наиболее патогномоничный признак болезни Верльгофа – тромбоцитопения, достигающая весьма низких цифр. Характерно резкое увеличение продолжительности кровотечения, особенно в период острых геморрагий.

Дисфункциональные маточные кровотечения возникают в связи с нарушениями в системе «гипоталамус – гипофиз – яичники – матка» и в зависимости от нарушения развития фолликула, овуляции и состояния желтого тела делятся на овуляторные и ановуляторные.

При овуляторных (двухфазных) кровотечениях овуляция происходит, однако ритмическая секреция гормонов яичников нарушена.

Выделяют три основные формы этой патологии:

1) укорачивание фолликулярной фазы цикла (длительность ее достигает 7–8 дней, а весь цикл укорачивается до 14–21 дня);

2) укорачивание лютеиновой фазы (связанное с атрезией желтого тела), при котором цикл укорачивается, а интенсивность кровопотери возрастает;

3) удлинение лютеиновой фазы цикла (возникает вследствие длительного выделения гормонов желтого тела, характеризуется удлинением цикла и гиперполименореей);

4) овуляторные межменструальные кровотечения.

Ановуляторные (однофазные) маточные кровотечения характеризуются отсутствием овуляции и развитием фолликула без образования желтого тела. Различают гипер– и гипоэстрогенные ановуляторные циклы. При гиперэстрогенном цикле фолликул достигает полной зрелости, но разрыв его не происходит (персистенция фолликула). При гипоэстрогенном ановуляторном цикле в яичниках созревает одновременно несколько фолликулов, но они не достигают стадии зрелости – атрезия фолликула.

Симптомы. Клинически для ановуляторных маточных кровотечений характерна задержка менструаций с последующим длительным кровотечением.

Важно определить характер кровотечения из раны: артериальное, венозное или смешанное, так как в случае артериального кровотечения на конечность следует накладывать кровоостанавливающий жгут; в случае венозного – давящую повязку, так как жгут в этом случае только усилит венозное кровотечение. К сожалению, не только фельдшеры, но и многие врачи действуют по схеме «кровотечение – жгут», не затрудняя себя дифференциальной диагностикой артериального и венозного кровотечения.

Симптомы. Кровь при артериальном кровотечении – алого цвета, выбрасывается довольно сильной, часто пульсирующей струей. При ранениях крупных сосудов слышен звук, напоминающий жужжание. Здесь, разумеется, необходим жгут выше раны. При венозном кровотечении кровь темная, не пульсирует, хотя тоже может изливаться струей, но гораздо меньшей интенсивности. Слабо наложенный жгут усилит венозное кровотечение; очень тугой жгут прекратит приток артериальной крови, сдавит нервные стволы, и кровотечение, остановленное таким образом, будет угрожать омертвением конечности. Если рана глубокая, судить о характере кровотечения можно следующим образом: осторожно осушить рану тампоном, прижать его на несколько секунд и убрать. Если рана мгновенно наполнилась алой кровью, кровотечение артериальное, если наполняется медленно и кровь темная, – венозное.

Шок – это общая реакция организма на чрезвычайное воздействие (травма, аллергия). Клинически – острая сердечнососудистая недостаточность и обязательно полиорганическая недостаточность.

Основным звеном патогенеза травматического шока являются нарушения, обусловленные травмой тканевого кровотока. Травма ведет к нарушению целостности сосудов, кровопотере, что является пусковым механизмом шока. Возникает дефицит объема циркулирующей крови (ОЦК), обескровливание (ишемия) органов.

При этом включаются компенсаторные механизмы, чтобы поддержать на нужном уровне кровообращение в жизненно важных органах (в мозге, сердце, легких, почках, печени) за счет других (кожа, кишечник и др.), т. е. происходит перераспределение кровотока. Это называется централизацией кровообращения, за счет этого некоторое время поддерживается работа жизненно важных органов.

Следующий механизм компенсации – тахикардия, что увеличивает прохождение крови через органы. Но спустя некоторое время компенсаторные реакции принимают характер патологических. На уровне микроциркуляции (артериол, венул, капилляров) снижается тонус капилляров, венул, кровь собирается (патологически депонируется) в венулах, что равнозначно повторной кровопотере, так как площадь венул огромна.

Далее теряют тонус и капилляры, они недорастягиваются, заполняются кровью, происходит ее застой, отчего возникают массовые микротромбы в капиллярах – это основа нарушения гемокоагуляции. Происходит нарушение проходимости стенки капилляра, утечка плазмы из него, на место этой плазмы опять поступает кровь. Это уже необратимая, терминальная фаза шока, тонус капилляров не восстанавливается, прогрессирует сердечно-сосудистая недостаточность.

Шок сопровождается нарушением дыхания, так как имеется гипоперфузия кровью легких. Возникают тахипноэ, гиперпноэ как результат гипоксии. Страдают так называемые недыхательные функции легких (фильтрующая, детоксикационная, кроветворная), в альвеолах нарушается кровообращение и возникает шоковое легкое – интерстициальный отек. В почках – вначале снижение диуреза, затем возникает острая почечная недостаточность, шоковая почка, так как почка очень чувствительна к гипоксии. Таким образом быстро формируется полиорганическая недостаточность, и без принятия срочных противошоковых мер наступает смерть.

Симптомы. Клиника шока. В начальном периоде часто наблюдается возбуждение, больной эйфоричен, не понимает тяжести своего состояния. Это эректильная фаза, она обычно короткая. Затем наступает торпидная фаза: пострадавший становится заторможен, вял, апатичен. Сознание сохранено вплоть до терминальной стадии. Кожа бледная, покрыта холодным потом.

Для фельдшера скорой помощи наиболее удобен следующий способ примерного определения кровопотери по величине систолического артериального давления.

Если систолическое артериальное давление 100 мм рт. ст., кровопотеря не более 500 мл.

Если артериальное давление 90–100 мм рт. ст. – до 1 л.

Если артериальное давление 70–80 мм рт. ст. – до 2 л.

Если артериальное давление менее 70 мм рт. ст. – более 2 л.

Выделяют 4 степени шока.

Шок I степени – явных нарушений гемодинамики может не быть, артериальное давление не снижено, пульс не учащен.

Шок II степени – систолическое давление снижается до 90–100 мм рт. ст., пульс учащен, усиливается бледность кожных покровов, периферические вены спавшиеся.