Васкулиты кожи проявляются геморрагическими высыпаниями (пурпура) диаметром 1–5 мм, петехиями, экхимозами (часто симметричными) на нижних конечностях, локтях и ягодицах, реже высыпания наблюдаются на лице или распространены по всему телу. Высыпания оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. Суставной синдром характеризуется поражением крупных суставов, отечностью их, летучими болями; деформации не развиваются.

Абдоминальный синдром проявляется схваткообразной болью в животе, повторной рвотой, желудочно-кишечным кровотечением или диареей.

Поражение почек обнаруживают позднее, чем кожные, суставные и желудочно-кишечные проявления болезни, или одновременно с ними. В редких случаях поражение почек развивается уже после ликвидации кожно-суставного и абдоминального синдрома. Вовлечение в процесс почек может проявиться изолированной протеинурией, синдромом острого нефрита с отеками и артериальной гипертонией. Отеки раньше всего появляются на лице. Вскоре к ним присоединяются анасарка и водянка полостей. В крови обнаруживают гипопротеинемию и гиперхолестеринемию. Типичным вариантом поражения почек при геморрагическом васкулите является гематурический нефрит, как правило, протекающий с умеренной протеинурией (менее 1 г в сутки). У некоторых больных наблюдается макрогематурия – в дебюте заболевания или рецидивирующая на фоне обострения кожного или суставного синдрома. Течение типичного гематурического варианта обычно доброкачественное. Острое циклическое течение заканчивается выздоровлением (чаще у детей), в отдельных случаях нефропатия принимает хроническое волнообразное течение с рецидивами, возникающими на высоте других проявлений геморрагического васкулита.

Геморрагический васкулит диагностируют на основании клинических данных. Лабораторные исследования (за исключением эритроцитурии) малоспецифичны, в основном с их помощью исключают другие болезни. При развитии гематурического гломерулонефрита на фоне (или после) острого заболевания, протекающего с характерной триадой (кожные высыпания, суставной и абдоминальный синдром), диагноз не вызывает трудностей.

Отеки могут появляться у больных с заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Постоянным признаком этих отеков является гипопротеинемия. Гипопротеинемические отеки развиваются у больных с кишечной лимфангиэктазией, при которой наблюдается изолированное поражение лимфатических сосудов тонкой кишки, сопровождающееся затруднением оттока лимфы от этого органа. Другое название этой болезни – идиопатическая гипопротеинемия. Болезнь начинается в детстве. Без видимой причины появляются отеки подкожной клетчатки, которые постепенно становятся генерализованными. К анасарке присоединяется асцит, а иногда и гидроторакс. Нарастают слабость, утомляемость, апатия. Периодически отмечается диарея. Отмечается выраженная гипопротеинемия за счет пониженного содержания альбуминов, нередко наблюдаются лимфопения и анемия. Несмотря на значительные отеки, больной не чувствует одышки. Идиопатическая гипопротеинемия связана с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта. После внутривенного введения здоровому человеку 25 мкКи радиоактивного альбумина, меченного йодом, радиоактивность его кала не превышает 3% от введенной дозы. Решающее значение в диагностике заболевания имеют результаты биопсии тонкой кишки.

Гипопротеинемия за счет пониженного содержания в крови альбуминов в сочетании с отеками и водянкой полостей нередко наблюдается при болезнях печени. При заболеваниях печени функции ее нарушены и встречаются признаки портальной гипертензии, чего не наблюдается при кишечной лимфангиэктазии.

Отеки и асцит обнаруживаются у больных с целиакией-спру. Термином «синдром спру» обозначают состояние, возникающее вследствие нарушения всасывания пищевых веществ из тонкой кишки и повышения проницаемости ее капилляров для белков кровяной плазмы. Целиакия-спру начинается обычно на втором году жизни, после добавления в диету прикорма из муки злаковых. У ребенка возникает диарея, которая без лечения может продолжаться в течение всего детства. К диарее присоединяются исхудание, быстрая утомляемость, мышечная слабость. Стул жидкий, бледноокрашенный, пенистый, с резким прогорклым запахом. Суточный объем его достигает 4 л; частота – 10–15 раз в сутки; характерная особенность – способность плавать на воде. У некоторых больных периоды запора чередуются с периодами кашицеобразного стула. Появление клинических признаков недостаточности всасывания электролитов и витаминов указывает на наступление следующего этапа болезни. Его диагностируют по присоединению к диарее анемии, глоссита, пурпуры, кровотечений из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, гиперкератоза кожи, ночной полиурии, мышечной слабости. При хроническом течении развивается анемия, обусловленная недостаточностью всасывания железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты. Отеки и асцит при целиакии-спру нередко сочетаются с увеличением печени, в которой обнаруживается жировая инфильтрация.

Рентгенологический метод исследования позволяет выявить характерные изменения тонкой кишки: дилатацию тонкой кишки, утолщение ее складок, огрубение или исчезновение рельефа ее слизистой, неравномерное распределение бария. Диагноз облегчается данными аспирационной биопсии.

Отеки появляются и у больных, страдающих болезнью Уиппла. Болезнь Уиппла – это системное заболевание, при котором в пораженных органах во время обострения обнаруживают грамположительные бациллы, являющееся редкой формой хронического энтероколита, сопровождающееся поражением мезентериальных лимфатических сосудов и синдромом мальабсорбции (нарушением всасывания). Заболевание встречается чаще у мужчин в среднем возрасте. Болезнь обычно начинается с лихорадки, к которой присоединяются артралгии или полиартрит. Больные жалуются на слабость, пониженный аппетит, периодические поносы, метеоризм, чувство тяжести и схваткообразные боли в животе.

Поражения тонкой кишки, серозных оболочек, сердца в большинстве случаев присоединяются к лихорадке и полиартриту, но могут быть и первыми проявлениями болезни. Появление отеков связано с гипопротеинемией, которая развивается в результате нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ и повышенных потерь белка с калом. Для болезни характерна диффузная коричневая пигментация кожи. Увеличиваются периферические и мезентериальные лимфатические узлы, могут наблюдаться эндокардит, перикардит, хилезные выпоты в серозных полостях. При поражении центральной нерв ной системы на первый план выступают дезориентация больного во времени и месте, потеря памяти.

В диагностике заболевания учитывается характерное сочетание клинических признаков (кишечных расстройств, синдрома мальабсорбции, полиартрита, увеличения лимфатических узлов, поражения оболочек сердца, выпота в серозных полостях). При рентгенологическом исследовании обнаруживается резко ускоренный пассаж, выраженные изменения рельефа слизистой кишечника. Ценным диагностическим методом является аспирационная биопсия с последующей световой микроскопией полученного материала.

Одним из условий, необходимых для образования местных отеков, является повышение капиллярного давления. К добавочным условиям относится нарушение трофической функции симпатической нервной системы. Этими факторами объясняется постоянное образование отеков при полиневритах, у больных, длительно принимающих ганглиоблокирующие или симпатолитические средства, у больных с гемиплегией, появление отеков лодыжек у женщин в жаркую погоду.